Гемофилия

ГемофилияГемофилия (пониженная свертываемость крови, вызывающая кровотечения).

Наследственное заболевание. Женщины являются переносчиками болезни; по женской линии болезнь передается детям, внукам и т.д.

Симптомы, течение: Известно четыре разновидности (формы) гемофилии- А, В, С и Д.

При гемофилии А отсутствует VIII фактор крови, IX фактор крови отсутствует при гемофилии В, при гемофилии C-ХI фактор И при гемофилии формы Д недостаток фактора Хагемана. Болеют лица мужского пола (гемофилия С бывает и у девочек). Первые признаки кровоточивости у больных гемофилией начинают проявляться, когда ребенок начинает получать травмы. Бывает, что первые признаки гемофилии выявляются у некоторых больных уже в период новорожденности, (подкожные гематомы и синяки на теле).

Характерными клиническими симптомами гемофилии является кровотечение, которое в сравнении с вызвавшей его причиной, всегда является чрезмерным. Наряду с подкожными и мышечными кровоизлияниями, наблюдаются желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Специфичны повторяющиеся кровоизлияния внутри суставов, протекающие с повышением температуры. Крупные суставы (коленный, локтевой, голеностопный, плечевой и т.д.) поражаются чаще всего. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к его воспалительным изменениям, деформации, анкилозу (неподвижности).

Лечение: гемостатическую терапию (останавливающую кровь) назначают в периоды кровотечений дифференцировано, в зависимости от типа гемофилии.

При гемофилии типа А применяют криопреципитат или концентрат фактора VIII. Переливания свежей или антигемофильной плазмы струйно.

При гемофилии типа В и С применяют плазму со сроком хранения 3-4 дня и препарат РРSВ (либо другие концентраты фактора IХ). Введение РРSВ”прикрывают”малыми дозами гепарина. Оперативные вмешательства, включая экстракции зубов, проводятся в специализированных лечебных учреждениях на фоне массивной гемостатической терапии после подготовки и повышения недостающих факторов свертывания крови до 50% и более.

Лечение гемартрозов в остром периоде – заместительная гемостатическая терапия, при больших кровоизлияниях – пункция сустава и удаление излившейся крови. Показано физиотерапевтическое лечение, грязевое и водное; иммобилизация(фиксация) пораженной конечности в физиологическом положении на 3 дня; ранняя лечебная физкультура (под” прикрытием” внутривенных вливаний). Контрактуры(полная неподвижность сустава), подвывихи, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *