Гемофилия

Гемофилия

Гемофилия – это пониженная свертываемость крови, вызывающая кровотечения.

Гемофилия — наследственное заболевание. Женщины являются переносчиками болезни; по женской линии болезнь передается детям, внукам и т.д.

Симптомы, течение болезни

Известно четыре разновидности (формы) гемофилии- А, В, С и Д. При гемофилии А отсутствует VIII фактор крови, IX фактор крови отсутствует при гемофилии В, при гемофилии C-ХI фактор И

 

при гемофилии формы Д недостаток фактора Хагемана.

Болеют лица мужского пола (гемофилия С бывает и у девочек). Первые признаки кровотечения у больных гемофилией начинают проявляться, когда малыш начинает травмироваться. Иногда первые признаки гемофилии уже видны сразу после рождения (подкожные гематомы и синяки на теле).

Характерными клиническими симптомами гемофилии является кровотечение. Причем оно всегда намного больше и сильнее, чем причина травмы. Вместе с подкожными и мышечными кровоизлияниями, наблюдаются желудочно-кишечные и почечные. Специфичными являются повторяющиеся кровоизлияния внутри суставов, да и еще когда температура при этом повышена. Крупные суставы (коленный, локтевой, голеностопный, плечевой и т.д.) страдают больше всего. Если кровоизлияния повторяются, то сустав будет постоянно воспаляться, деформироваться, что приведет к анкилозу (неподвижности).

 

Лечение

Гемостатическую терапию (останавливающую кровь) назначают в периоды кровотечений дифференцировано, в зависимости от типа гемофилии. При гемофилии типа А применяют криопреципитат или концентрат фактора VIII. Переливания свежей или антигемофильной плазмы струйно.

Лечение гемартрозов в остром периоде — заместительная гемостатическая терапия, при больших кровоизлияниях — пункция сустава и удаление излившейся крови.

Показано физиотерапевтическое лечение, грязевое и водное; иммобилизация (фиксация)

пораженной конечности в физиологическом положении на 3 дня; ранняя лечебная физкультура. Полная неподвижность сустава, подвывихи, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения.
Понятно, что от наследственного заболевания сложно скрыться, то можно контролировать его течение заранее зная о нем. Ведь чаще всего болезнь не лечат долгое время по одной простой причине – человек не знает, что болен.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *